小兒抽動穢語綜合征的癥狀是什么？小兒抽動穢語綜合征怎么治療？

　　一、發病原因

　　抽動穢語綜合征的病因和發病機制尚未明了，其發病與遺傳因素、神經遞質失衡、心理因素和環境因素等諸多方面有關，可能是多種因素在發育過程中相互作用所致的結果。多發性抽動癥發病的3個主要危險因素(riskfactors)是男性、年輕和抽動障礙家庭史。

　　二、發病機制

　　1、遺傳因素

　　抽動穢語綜合征具有明顯遺傳傾向，已從家系調查(本病的家系成員中，抽動障礙的發生率為40％～50％)、雙生子研究(單卵雙生子多發性抽動癥的一致性)、分離分析(遺傳方式傾向于常染色體顯性遺傳伴不完全性外顯率)、連鎖分析及基因組印跡等方面，對本病的遺傳學問題進行了比較多的研究工作，提供了多發性抽動癥與遺傳有關的證據。但迄今有關本病的致病基因尚無明確結論。

　　2、中樞神經遞質失衡

　　目前大多數學者認為多發性抽動癥存在著中樞神經遞質失衡，多種中樞神經遞質的異常在本病的發病過程中起著重要作用，基底神經節和相關結構中的各種神經遞質的相互作用是非常復雜的，其中主要是與多巴胺、5-羥色胺和去甲腎上腺素等單胺類遞質異常有關。最早發現多巴胺與多發性抽動癥的發病有一定的關系，傾向于認為本病存在基底神經節紋狀體的神經突觸多巴胺活動過度及多巴胺受體超敏感。

　　3、神經生化改變

　　（1）阿片肽：與多巴胺神經元有相互作用的阿片肽集中在基底神經節內，阿片肽對于運動控制可能有重要影響，其在多發性抽動癥的病理生理中發揮著重要作用。Gillman等于1985年提出多發性抽動癥患兒存在內源性阿片肽功能低下。目前關于腦啡肽、內啡肽和強啡肽的研究表明，它們與中樞神經系統的多巴胺、5-羥色胺及γ-氨基丁酸能系統存在著密切的關系，且阿片肽的改變可能引起上述系統的功能異常導致多發性抽動癥的發生。

　　（2）催乳素：多發性抽動癥病人在下丘腦-垂體軸上存在多巴胺能超敏感產生因子(如催乳素等)。多發性抽動癥紋狀體多巴胺受體超敏感可能通過多巴胺能超敏感產生因子功能釋放的改變而介導。從多巴胺能超敏感產生因子的角度來看，多發性抽動癥病人的催乳素分泌應有較高水平。有學者于1996年采用放射免疫方法對39例多發性抽動癥患兒的血漿催乳素水平進行了測定，結果發現患兒血漿催乳素含量有升高，提示催乳素可能參與了多發性抽動癥的發病過程。

　　（3）性激素：在人類那些具有基本生殖功能的腦區可能位于基底神經節和邊緣系統，這些腦區的發育是在性激素的控制之下，其發育異常可能與多發性抽動癥的發病有關。各種類固醇激素在多發性抽動癥的癥狀表達中均可能起一定的作用，其中以雄激素的影響最為突出。

　　（4）環磷腺苷：環磷腺苷(cAMP)作為多巴胺、去甲腎上腺素、5-羥色胺或組胺等神經遞質的第二信使，對中樞神經活動起著重要的調節作用。環磷腺苷在多發性抽動癥的一些腦區，如額、顳、枕區濃度明顯降低，與多發性抽動癥發病有關的多種神經遞質的功能改變可能是第二信使異常所致。

　　4、病理因素

　　（1）圍生期異常：在母孕期或分娩期出現的某些圍生異常因素，如母孕期情緒不良或患某些疾病，早產、過期產、出生時窒息等，均可能導致腦發育障礙，影響多發性抽動癥病情的嚴重性，故被認為是導致多發性抽動癥發病的重要危險因素。

　　（2）免疫病理損害：近年來，有研究報道認為20％～35％的多發性抽動癥發病與感染后自身免疫病理損害有關，其中約10％是與A組溶血性鏈球菌感染有關。當抽動突然加重或藥物治療無反應時，應該檢查多發性抽動癥病人有無A組β溶血性鏈球菌感染。

　　5、精神因素

　　幾乎所有的病人精神有壓力時抽動癥狀都會加重，有些用心理療法可以使抽動癥狀緩解，因而比較強調精神因素在本病發病過程中的作用。現認為驚嚇、情緒激動、憂傷、看驚險恐怖電視或刺激性強的動畫片致精神過度緊張等精神因素，都可能與多發性抽動癥的發病有關。

　　6、其他因素

　　長期或大劑量應用中樞興奮劑(如哌甲酯)、抗精神病藥物(如氯氮平)、左旋多巴、卡馬西平及氨茶堿等，均可能誘發多發性抽動癥或使抽動癥狀加重。

　　主要導致患兒注意力不集中、學習困難、情緒障礙等心理問題。本病呈慢性病程，病情波動，時好時壞，有周期性緩解與復發，須較長時期服藥治療，大部分患者于青春期后癥狀緩解。本癥的抽動癥狀大多預后良好，隨訪研究表明有部分患者完全恢復，但也有少部分患者持續到成年，罕見進展為精神分裂癥者。男性患者預后較女性患者好。伴品行障礙的患者容易導致刑事犯罪。

　　1、抽動穢語綜合征的起病年齡為1～21歲，平均起病年齡為6～7歲，男性明顯多于女性，至少要多3倍以上，大多數多發性抽動癥起病于2～15歲，學齡前期和學齡期兒童為發病高峰人群，90％在10歲以前起病，以5～9歲最為多見。

　　2、多發性抽動癥在伴隨行為問題方面的表現也隨性別而不同，在男性病人中更多的是伴有注意缺陷多動障礙，而在女性病人中更多的是伴有強迫障礙，Kurlan(1992)推測多發性抽動癥的這種性別差異，可能是緣于中樞神經系統在早期發育過程中受性激素的影響所致。

　　3、多發性抽動癥的首發癥狀表現為運動性抽動或發聲性抽動，可先后出現或同時出現，通常以眼部，面部或頭部的抽動作為首發癥狀，如眨眼，歪嘴動作或搖頭等，爾后逐步向頸，肩，肢體或軀干發展，以眼部抽動作為首發癥狀者占38％～59％，眨眼被認為是多發性抽動癥最常見的首發癥狀，發聲性抽動作為多發性抽動癥的首發癥狀占12％～37％，通常由清嗓子，干咳，嗅鼻，犬吠聲或尖叫等發聲組成，穢語僅占1.4％～6％。

　　目前本癥病因尚未完全明了，預防措施應積極防治各種圍生期異常，做好孕期保健，防止早產、過期產、出生時窒息等各種異常情況。同時應積極防治感染性疾病，有研究報道，部分患兒發病與溶血性鏈球菌感染有關。亦要防止精神過度刺激、驚嚇和慎用中樞興奮劑等藥物。

　　小兒抽動穢語綜合征患兒一般實驗室檢查結果無特殊。應做腦電圖和腦的影像學檢查，如腦CT，MRI等，以了解和除外腦部的病變。

　　1、小兒抽動穢語綜合征吃哪些食物對身體好

　　豬肉、魚、鴨、牛奶、蛋類、豆類、平和的蔬菜等對肝風無影響，小兒抽動癥患者可以食用。各類主食，大米玉米白面等小兒抽動癥患者均可食用。

　　2、小兒抽動穢語綜合征最好不要吃哪些食物

　　雞，鵝，禁止食用各類棗，盡量要少吃甜食。禁食各類添加多種香料之品。生姜、蔥、蒜等味辛氣散之品，食多動風，不能多食。

　　一、治療

　　1、心理行為治療

　　輕重不同的多發性抽動癥可對患兒自身及其家庭的日常生活和學習帶來不同程度的干擾和影響。對多發性抽動癥除藥物治療外，還應進行心理行為治療，這是對于任何一個多發性抽動癥病人都是必不可少的，包括行為療法、支持性心理咨詢、家庭治療等。對于本病的治療在開始時主要是支持指導及對患兒家庭、學校等有關人員的教育，藥物治療絕不可代替這些工作。其中對于具有良好社會適應能力的輕癥多發性抽動癥患兒，只需要進行心理行為治療即可，而不需要應用藥物治療，主要是予以心理調適，進行心理疏導。

　　2、藥物治療

　　對于影響到日常生活、學習或社交活動的重癥多發性抽動癥患兒，單純心理行為治療效果不佳時，需要加用藥物治療，包括多巴胺受體阻滯藥，選擇性單胺能拮抗劑，α受體激動劑以及其他藥物等。

　　（1）多巴胺受體阻滯藥：

　　①氟哌啶醇(haloperidol)：通常作為首選藥，有效率為70％～80％。開始劑量為0.5～1mg，每晚睡前頓服；以后每隔4～7天增加劑量0.25～0.5mg，兒童常用治療量為2～8mg/d，分2～3次口服。通常加服等量的苯海索(安坦)，以防止氟哌啶醇可能引起的藥源性錐體外系反應。有20％～30％的多發性抽動癥病例可能因不能耐受該藥不良反應而中止治療。

　　②匹莫齊特(哌迷清)：其療效與氟哌啶醇相當，有效率為60％～70％。起始劑量一般為0.5～1mg，于夜晚睡前一次口服，兒童每天劑量范圍為1～6mg，分2～3次服用。應注意心臟不良反應，可引起心電圖改變，包括T波倒置、誘發U波出現、Q-T間期延長致心率減慢。

　　③硫必利(tiapridal)：可作為抗抽動的首選藥物之一。起始劑量為每次50mg，2～3次/d，口服；治療劑量一般在150mg/d以上時出現癥狀改善，并隨劑量增加療效也漸顯著，以300～450mg/d為適宜治療量，分2～3次口服，最大劑量為600mg/d。其單獨應用或者與其他藥物(如氟哌啶醇、丙咪嗪、氯硝西泮、肌苷或普萘洛爾等)合用，均能顯示出良好的療效。不良反應少而輕。

　　④舒必利(sulpiride)：起始劑量為50mg，2～3次/d，口服；一般治療量為200～400mg/d。副作用較小，以鎮靜和輕度錐體外系不良反應較常見。偶見心臟不良反應，幼兒禁用。

　　⑤其他藥物：如匹喹酮(piquindone)，丁苯那嗪(tetrabenazine)，四氫小蘗堿(tetrahydroberbetine)，甲氧氯普胺(胃復安)，氟奮乃靜(fluphenazine)和三氟拉嗪(trifluoperazine)，硝苯地平(硝苯吡啶)，維拉帕米(異搏定)和氟桂利嗪等，均有阻斷多巴胺受體作用，具有一定的抗抽動作用。

　　（2）選擇性單胺能拮抗劑：

　　①利培酮(risperidone)：其商品名為維思通，初始劑量為0.25～0.5mg，每天分兩次服用；每3～7天可增加0.25～0.5mg，最終用量為1～6mg/d。兒童使用利培酮尚需謹慎選擇。

　　②其他藥物：奧氮平(olanzapine)、舍吲哚(sertindole)、齊拉西酮(ziprasidone)和喹硫平(quetiapine)等，對控制抽動及其相關的行為問題(如強迫障礙)是有效的，且較少引起錐體外系不良反應。

　　（3）中樞性α受體激動劑：

　　①可樂定(clonidine)：又稱可樂寧或氯壓定，有效率為22％～70％。臨床上常將其作為治療輕至中度多發性抽動癥病人的首選藥物，尤其適用于多發性抽動癥伴發注意缺陷多動障礙等相關行為問題的治療。口服起始劑量為0.025～0.05mg/d，通常每3～5天增加0.05mg，學齡兒童治療劑量為0.15～0.25mg/d。對口服制劑耐受性差者，可使用可樂定貼片治療。

　　②胍法辛(guanfacine)：又稱胍法新或氯苯乙胍，比較適合用于多發性抽動癥伴注意缺陷多動障礙的治療。口服起始劑量為每晚睡前0.5mg，約每3～4天增加0.5mg，每天劑量范圍為0.5～3mg，分2～3次口服。

　　二、預后

　　20世紀70年代以前抽動穢語綜合征被認為是一種終身性疾病，但近年來的研究表明本病是一種與遺傳有關的發育障礙性疾病，至青春期后有自然完全緩解的可能，預后相對良好。有研究資料表明，于兒童期起病的多發性抽動癥，在青春期過后40％～50％的病人抽動癥狀自然緩解，25％～30％的病人抽動癥狀明顯減輕，剩下25％～30％的病人抽動癥狀遷延到成年。一直持續至成年的這部分病人的癥狀減輕。